Plagiocefalia neonato: quando la testa è appiattita

Plagicefalia posizionale o chiusura precoce delle suture? Come gestire il neonato con testa piatta?

Plagiocefalia (o “plagicefalia” come alcuni tra voi dicono) è il termine usato per indicare un neonato che ha la testa inclinata da un lato (deformata in senso obliquo).

Essa comporta infatti un appiattimento del cranio da un lato con asimmetria delle sporgenze frontali e occipitali e spesso anche facciale.

Tale deformazione della testa può essere anteriore coinvolgendo la fronte o posteriore coinvolgendo la zona occipitale e retro-auricolare (le mastoidi).

  • La plagiocefalia anteriore è pressocchè sempre sinostosica ovvero dipendente da una prematura e asimmetrica ossificazione di una sutura cranica.
    • Essa si risolve intervenendo chirurgicamente.
  • La plagiocefalia posteriore invece può essere sia di natura sinostosica che posizionale
    • In quest’ultimo caso, se presa in tempo, può beneficiarsi di terapia posizionale e caschetti specifici evitando così il ricorso a terapia chirurgica.

Cause di plagiocefalia

Plagiocefalia da compressione intrauterina o intrapartum

Bizzarre posizioni del feto in utero, fattori compressivi prenatali (fibromi uterini, parti gemellari…) o intrapartum (parto distocico, uso di forcipe…) possono rendersi responsabili di tale appiattimento unilaterale della testa del neonato provocando plagiocefalia.

Ma attenzione: prima di dire che il piccolo soffra di plagiocefalia è necessario attendere almeno 3-4 settimane dopo la nascita!

Infatti la forma della testa del neonato subito dopo la nascita risente molto delle compressioni avvenute durante il parto e potremmo affermare che esiste una sorta di transitoria deformità della testa post-natale.

E’ pur vero che già dopo 3-4 giorni il grosso di tale deformità tende a regredire per il rimodellamento delle ossa.

Emettere dunque un giudizio clinico di “plagiocefalia” prima che sia avvenuto il fisiologico assestamento e rimodellamento delle ossa craniche può essere fuorviante.

Pur se non ci sono chiare indicazioni temporali su quando ci si aspetta che si risolva la transitoria deformità della testa da parto dunque prudente attendere almeno 4-5 settimane prima di esprimersi con maggiore accuratezza.

Purtroppo una quota di neonati con asimmetria craniale alla nascita continueranno a presentarla nei mesi successivi delineandosi quindi non più come un “caso” di deformità della testa transitoria dovuta al parto ma come bambini affetti da vera e propria plagiocefalia, con tutte le implicazioni e considerazioni che vedremo in questo articolo.

Plagiocefalia posizionale per sonno supino

Con l’avvento dal 1992 delle regole per il “sonno sicuro” (Safe Sleep) e la posizione supina (a pancia in su) nel prevenire la sindrome della morte in culla (SIDS), si è assistito ad una crescita del tasso di plagiocefalia posizionale posteriore tra il 400 e il 600%.

Ciononostante è inevitabile dare massima priorità alla prevenzione della SIDS e pertanto la posizione supina resta tuttora quella raccomandata.

Un vigile “tummy time” diurno (ovvero tempo che il piccolo trascorre a pancia sotto) come vedremo a breve rientra negli interventi utili a contenere la plagicefalia posizionale posteriore.

Plagiocefalia posizionale per torcicollo congenito

La presenza di torcicollo miogeno congenito è poi un ulteriore fattore di rischio per plagiocefalia in ragione della tendenza a girare il collo sempre dallo stesso lato.

Tale forma di torcicollo congenito si associa talora a parti difficili che implicano eccessiva trazione e successiva parziale fibrosi dei muscoli del collo (muscolo sternocleidomastoideo) e si giova di intervento fisioterapico che migliorando l’allungamento del muscolo giova anche alla plagicefalia.

Plagiocefalia sinostosica (da ossificazione)

Questa è di certo la forma più temibile sia per le ripercussioni neurologiche che può comportare che per la necessità di terapia chirurgica che per fortuna è però risolutiva nella stragrande maggioranza dei casi se fatta in tempo.

In questo caso la plagicefalia non dipende da forze compressive e malposizione ma da una prematura e unilaterale ossificazione delle suture:

  • sutura coronale se plagiocefalia anteriore
  • sutura lambdoidea se plagiocefalia posteriore

Perchè avviene ciò?

Purtroppo non è ancora perfettamente noto. Sappiamo però che può colpire qualsiasi bambino e che il 95% di tali sinostosi sono sporadiche: in altre parole spesso non c’è nessun altro in famiglia che l’abbia avuta.

In questi casi è molto importante riconoscere prontamente i segni di plagiocefalia e intervenire in modo adeguato non solo per un discorso di natura estetica ma anche per ragioni di natura neurologica.

Nelle forme sinostosiche (a differenza delle più frequenti forme posizionali sopra viste) abbiamo infatti possibili gravi implicazioni come aumento della pressione intracranica, papilledema con disturbi visivi, sindrome di Chiari con paralisi degli arti etc.

Ma che vuol dire sinostosi prematura?

La testa del neonato sappiamo bene che non è completamente ossificata essendo le varie ossa craniche divise tra loro mediante suture (spazi fiborsi lineari) e fontanelle (spazi più ampi con solida membrana fibroso-elastica).

E’ importante che suture e fontanelle non ossifichino prima del tempo se vogliamo una crescita regolare della scatola cranica.

Che vuol dire prima del tempo? Per la precisione diciamo che:

  • la fontanella posteriore (metopica) si chiude solitamente entro 1 mese
  • la fontanella anteriore (bregmatica) si chiude solitamente entro 18 mesi
  • la sutura coronale (anteriore) si chiude a 24 anni di vita
  • la sutura lambdoidea (posteriore) a 26 anni

Quanti neonati sono colpiti da plagiocefalia?

Le forme di plagicefalia sinostosica possono considerarsi rare (1 neonato su 10.000 per la forma anteriore e 1 su 33.000 per la quella posteriore) con un’incidenza doppia nella femmine.

La plagicefalia posizionale (che per definizione è sempre posteriore) invece ha una prevalenza addirittura del 15-20% dei neonati.

Quindi è abbastanza frequente!

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Come misurare la gravità della plagiocefalia?

Per misurare il grado di deformazione basta guardare la testa dall’alto e tracciare due diagonali, ognuna protesa tra la bozza frontale e quella occipitale controlaterale.

Tali due diagnonali dovrebbero essere uguali.

Una differenza tra esse compresa tra 9-12 mm indica una plagicefalia lieve-moderata.

Una differenza di oltre 12 mm tra le due diagnonali indica una plagicefalia severa.

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Come distinguere plagiocefalia posizionale e sinostosica?

La certezza di differenziare la plagiocefalia posizionale da quella sinostosica, può essere data solo dalla TAC cranio.

Tale esame riesce a evidezniare lo stato di ossa e suture molto meglio anche della Risonanza Magnetica, utile invece ad acquisire dettagli sulle condizioni encefaliche ed eventuali complicazioni.

Nonostante talora si tenti anche la strada dell’ecografia al fine di risparmiare radiazioni al piccolo, quest’ultima non è accurata quanto la TAC per la diagnosi di craniosinostosi.

Ad ogni modo, ancor prima di decidere se mettere in campo una TAC cranio, esistono una serie di elementi clinici utili a orientarsi verso una forma posizionale piuttosto che sinostosica.

Vediamo ora le principali 3 forme di plagicefalia:

  1. Posizionale posteriore
  2. Sinostosica posteriore
  3. Sinostosica anteriore

Plagiocefalia posizionale

La plagiocefalia posizionale come abbiamo visto è sempre posteriore ed è la forma più frequente. Essa si caratterizza per:

  • assenza di cresta ossea palpabile lungo le suture coronali e lambdoidee
  • deformazione presente alla nascita o talora anche insorgente dopo settimane
  • progressiva tendenza al miglioramento man mano che il piccolo impara a controllare la testa
  • tendenza a dormire sempre dallo stesso lato
  • sporgenza frontale dallo stesso lato appiattito (mentre nelle forme sinostosiche è dal lato opposto) e sporgenza occipitale dal lato opposto
  • forma “rettangolare” (parallelogramma) della testa vista dall’alto

Plagiocefalia sinostosica

La plagiocefalia sinostosica può essere posteriore o anteriore.

Posteriore

Allorchè posteriore, tale forma va differenziata dalla forma posteriore posizionale sopra descritta e si caratterizza per:

  • cresta ossea palpabile lungo la sutura lambdoidea prematuramente ossificata
  • deformazione presente alla nascita
  • progressiva tendenza al peggioramento
  • sporgenza frontale e occipitale dal lato sano
  • spostamento verso il basso di orecchio e mastoide del lato sinostosico
  • forma trapezoide della testa vista dall’alto

Anteriore

Allorchè la plagiocefalia è anteriore essa sarà inevitabilmente sinostosica. Le forme anteriori infatti come abbiamo visto non sono mai posizionali.

Essa si caratterizza per quanto segue:

  • cresta ossea palpabile lungo la sutura coronale prematuramente ossificata
  • fronte appiattita dal lato sinostosico e sporgente dal lato opposto
  • possibili deviazione del setto nasale verso
  • strabismo nel 50-60% dei casi
  • deviazione mandibolare e malocclusione (morso incrociato)

Terapia della plagiocefalia

Terapia conservativa

Una volta esclusa una forma gravemente sinostosica (meritevole di terapia chirurgica) l’orientamento terapeutico nella plagiocefalia posizionale così come anche nelle forme lievemente sinostosiche è di tipo conservativo.

  • mobilitazione del piccolo durante il sonno (affinchè appoggi su entrambi i lati)
  • fisioterapia per l’eventuale torcicollo miogeno associato
  • posizionamento a pancia in giù (prono) diurno sotto il vigile sguardo dei genitori per almeno 30 minuti al giorno
  • elmetto (caschetto) specifico, utile allorchè non vi sia miglioramento con le tecniche di posizionamento

Caschetto per plagiocefalia

Il caschetto può trovare utilità se iniziato verso i 5-6 mesi e non è più efficace dopo i 18 mesi.

Va comunque detto che il suo utilizzo non è supportato da solide evidenze (mancanza di evidenze in classe I).

Ciononostante esso è raccomandato da comitati di esperti in Neurochirurgia in presenza di deformità severe.

Tra i suoi effetti collaterali ricordiamo dermatite da contatto e piaghe da pressione.

Terapia chirurgica

La terapia chirurgica è indicata nelle forme craniosinostosiche non sindromiche.

L’età migliore per l’intervento chirurgico è tra i 6 e i 12 mesi di vita.

Nelle forme sindromiche (ovvero craniosinostosi che s’inserisca nel contesto di una sindrome più complessa) la chirurgia va invece valutata caso per caso.

La terapia chirurgica è finalizzata a prevenire, oltre che il danno estetico e psicosociale, anche importanti alterazioni neuro-funzionali.

Prognosi

La prognosi è significativamente differente tra le forme posizionali e sinstosiche. Per questo è importante differenziarle bene.

Nelle forme posizionali la terapia conservativa iniziata precocemente permette di ottenere risultati ottimali grazia alla plsticità della scatola cranica.

Fortunatamente non sono descritte sequele neurologiche associate a fomre di plagicefalia posizionale.

Nelle forme sinostosiche invece, se la terapia chirurgica è ritardata vi è il rischio di danni neurologici permanenti, specie se il fenomeno si associa ad elevazione della pressione intracranica.

Fonti:

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